Известные примеры неправильного фолдинга белков. Амилоиды. Прионы.

Последние исследования в области фолдинга и рефолдинга белков подают надежду на лечение состояний человека, причиной которых является неправильный фолдинг белка и накопление таких белков в клетках. Одним из таких состояний является старение. По мере того как мы становимся старше, в наших клетках и межклетниках накапливаются нерастворимые белки. Эти белки, потерявшие свою глобулярную форму и ставшие нерастворимыми, называют амилоидами. Накопление амилоидов может быть причиной таких заболеваний, как болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона, катаракта, альфа-1-антитрипсиновая недостаточность, диабет типа II и системный амилоидоз.

Причиной некоторых заболеваний, часто упоминавшихся в средствах массовой информации, является накопление прионов. Эти заболевания относятся к классу трансмиссионных спонгиоформных (губчатых) энцефалопатий (ТГЭ), получивших свое название из-за губкообразных изменений головного мозга. Эти заболевания включают бычью спонгиоформную энцефалопатию (бешенство коров), губчатый энцефалит у овец и коз, болезнь Крейтцфельда — Якоба (губчатый энцефалит человека), куру (болезнь нервной системы из группы медленных вирусных инфекций; встречается в Новой Гвинее, фактор риска для людей, которые потребляют ткани мозга человека). Прионы представляют собой агрегированные белки, вызывающие агрегацию других прионов. Прионы характеризуются изменением конформации белка, при которой растворимая структура альфа-спирали частично заменяется бета-складчатым слоем, что позволяет им образовывать агрегаты с другими прионами. Агрегаты формируют в клетке длинные фибриллы, вызывая ее гибель. Чтобы получить представление о том, насколько устойчива структура прионов, вы можете сварить их или попытаться разрушить кислотой. Эффект от таких действий будет минимален.

http://osbez-cctv.ru/httpss://osbez-cctv.ru/handl/3803/ перегрузочные тамбуры.

Оставить комментарий

Ваш комментарий